الحالة دى لابد منها دلوقت اثبات اننا مش ابطال خوارق واننا اوقات كتير بنعجز بعد مانوصل للتشخيص وان مش كل النهايات سعيدة ..كان لابد منها لان مع الانتشار والشهرة ساعات النفس بيتملكها الغرور الزائف ولابد لها من وقفة حتى تعود لصوابها وتدرك تمام الادراك انها فى البداية والنهاية مشيئة الله وانها فقط بالكاد تصل ان تكون ترس من تروس تحقيق تلك المشيئة التى لابد لها من ان تكون عندما يريد خالق الوجود.
الطفل الثانى فى العيلة الصغيرة اللى جوازهم فات عليه 3سنوات ونصف مسبوق ببنوتة جميلة ..ولكن كعادة البيوت المصرية الغير مبررة اول طفل ولد بيبقى ليه زهوته مهما حاولوا ينكروا دا للاسف.
الحمل ماشى زى الفل والام متابعة مع طبيب النساء والتوليد شهريا وبيطمنها على وزن البيبى وحركته وكل شئ زى الفل والولادة هتبقى فى التاسع وطبيعى زى اخته ومافيش اى داعى للقيصرى.
وجاه اليوم الموعود واتولد البيبى الجميل وسموه ياسين وما احتجش يقعد تحت الملاحظة غير 4 ساعات وسلموه لامه .
الولد معافى بالفحص الظاهرى ووزنه 3 كيلو ممتاز جداا وبدا يرضع طبيعى .
لمدة شهرينكان الولد كويس جداا وعمل تحليل الغدة الدرقية كعب الرجل واخد تطعيم الدرن ماكنش لسه ايامه الجرعة الصفرية للكبدى الوبائى ب فى اول 24 ساعة وخد تطعيم الرباعى DPT hepatitis B مع جرعة شلل الاطفال بالفم.
بعد مرور شهرين بدات الام تلاحظ عرق بارد على الولد ورعشة وانه مش بيرضع كويس.
الام مااستنش وجرت بيه على دكتور استشارى قلب اطفال خوفا من عيوب خلقية بالقلب مع انه ماكنش بيزرق ولا حاجة .
الدكتور عمله موجات صوتية على القلب سليمة جدا.
بس شك فى هبوط سكر قاسوه لقوه 35 مجم فعلا..
علطول باعتهم على المستشغى علقوا جلوكوز 10 على جرعة 5سم لكل كيلو يعنى كان وزنه 4 كيلو فاادوله 20 سم ...برضه السكر ماعليش كويش فقرروا يحجزوه ويمشوا على معدل 3سم لكل كيلو فى الساعة ودا اعلى معدل maintenance اللى بيتراوح بين 1.5 الى 3سم.
ثانى يوم بدا يتحسن شوية ويرضع وبداوا يقللوا الجلوكوز بالتدريج ووقفوه.
الام صممت تروح مع ان الاطباء قاله انه محتاج فحوصات اكتر ولكن هى قالت انها ماكنش صدرها فيه لبن كفاية ومارضعش كويس وانها هتروح لطبيب يكتبله لبن صناعى مع الطبيعى.
..فعلا مشته على الاثنين...وبعد بومين اتفاجئت بنوبة اشد من الاولى الواد شبه غيبوبة مع عرق كتير جدااا ورعشة فة كل جسمه.
جرت على المستشفى وقاسوا على السكر طلع low مش مدى رقم من شدة الهبوط.
اتعاملوا بجرعات عالية من جلوكوز 10 وبالكاد اتحسن.
كلموا استشارى الغدد قال هنسحب critical sample دم وبول ودى من اهم التحاليل فى الهبوط لازم تعرفها كطبيب او تبقى سامع عنها على الاقل عشان تتعامل مع حالات هبوط اطفال.
بيصوموا الطفل عدد ساعات معينة حسب عمره وهنا فى عمره كان اقصى عدد ساعات مسموح بيه 8ساعات ويستنوا لحد ما السكر يقل عن 40 مجم او يقل اكتر من 50 فى المية عن البداية ويسحبوا عيانة دم وبول فيها الاتى انا عارف انها صعبة جدا بس هتحتاجها فى يوم كطبيب اطفال...
عينة الدم فيها...
1.مستوى انسولين وسى ببتيد c.peptide لتشخيص فرط افراز انسولين insulinoma و nesidioblastomaو persistant fetal hyperinsulinemia مع زيادة الانسولين والسى ببتيد ونسبة الانسولين للجلوكوز اكتر من 0.3 .
2.هرمون النمو لتشخيص حالات نقص الهرمون الوليدى اللى بتيجى بهبوط وعيوب خلقية بالشفاه وسقف الحلق والقضيب الطفولى micropenuis وممكن تكون جزء من نقص افراز هرمونات الغدة النخامية.
3.هرمونات الغدة الدرقية FT4 و TSH نقص الافراز بيجى بهبوط وبنلاقى TShعالى وال FT4 قليل لو مشكلة غدة درقيثة او الاثنين قليلين لو غدة نخامية.
4.الكورتيزون وال ACTH لو مشكلة بالغدة الكظرية او النخامية بيقل الكورتيزون وبيزيد ال ACTH لو مشكلة غدة كظرية وبيقل ACTH لو نخامية.
5.نسبة ال carnitine وال free fatty acids فى مشاكل fatty acid oxidation defect بتزيد واشهرهم مرض acyl coA dehydrogenase deficiency بيبان بعد صيام او مرض شديد خصوصا وهنلاقى النسبة عالية لو المشكلة فيهم لان فى الهبوط الجسم بيستغل مصادر الطاقة الثانية واهمها الدهون وبتتكسر لتكوين الاسيتون ودا مابيحصلش لو فى خلل فى اكسدة الدهون او فى فرط افراز اتسولين.
6.اسيتون بالدم beta hydroxy buturate ودا مفروض يتكون فى حالات الهبوط نتيجة لاستغلال الدهون مصدر طاقة وتبقى نسبته قليلة لو فرط افراز انسولين او مشاكل اكسدة الدهون.
7.مش متاحة فى كل مكان نسبة احماض امينية ولاكتات lactate و pyruvate عشان مشاكل الميتابوليزم الوراثية inborn error of metabolism.
...عينة البول فيها..
1..اسيون ولا لا.
2.فيها reducing substance ولا لا زى حالات خلل تكسير الجلوكوز والجالاكتوز.
3.فيها organic acids ولا لا فى حالات organic acidemia.
الولد طلع مافيش اسيتون فى البول non ketotic hypoglycemia وطلع الانسولين والسى ببتيد فى السما عاليين.
..فرط افراز انسولين ياترى ورم محدد insulinoma ولا تضخم شامل nesidioblastoma ولا خلل بدون سبب.
حجزوا سونار بطن ورنين مغناطيسى.
بداوا. Somatostatin اللى هو sandostatin بيقلل افراز الانسولين بداوا ب5 ميك لكل كيلو وقسم كل 8ساعات تحت الجلد بسرنجة انسولين الامبول 100ميك فى 1سم.
..مااتظبطش عليه.فى الوقت دا السونار والرنين طلعوا طبيعين.
فضلوا يزودوا الجرعة وصلت 40 ميك لكل كيلو مع ان الكتب كاتبة القصوى 30 ميك لكل كيلو مافيش فايدة برضه.
قرروا يجيبوا diazoxide ودا دوا ضغط اصلا بس بيقلل افراز الانسولين وغالي جدا ومش متاح اوى.
اسمه eudemyne او proglycerm وجرعته من 5 الى 15مجم للكيلو وماظبطش برضه.
حد اقترح يعملوا 18FDG pet scan ودا ادق وسيلة تشخيص وفعلا اتعمل وطلع nesidioblastoma وقبل مايقرروا يدخلوا خناقة مع الجراحة يشيلوا بنكرياس ولا لا للاسف ياسين مات...
الحالة دى شغلتنى كتير وعرفت ان دا ورم لعين لانه اسوء مافيه انه مش متحدد فى مكان دا مزود حجم خلايا بيتا المفرزة للانسولين كلها ومزود افرازها له عشان كدا مابيستجيبش لاى ادوية وحله الوحيد استئصال اكتر من 90 فى المية من البنكرياس وقرات دراسة غريبة على 22 حالة من عمر 20 يوم لسنتين عملولهم استئصال بنكرياس فى الورم دا وكانت نسبة الشفاء 54 فى المية والاغرب انه بعد شوية لاقوا فى تجدد خلايا فى مكان البنكرياس و5 حالات من اللى شفيوا رجع البنكرياس بكامل حجمه.
.. نشرت الحالة دي لان حاليا في املين للشفاء حاليا خارج مصر..
1.الاول انهم بقوا بيدوا dextrose او جلوكوز بالمضخة من خلال انبوب تغذية انفي ryle او فتحة في المعدة gastrostomy.
2.الثاني بقي نوعين من الجلوكاجون جداد اسمهم dasiglucagon او biochaperone glucagon اللي مستواهم بيبقي ثابت بعد الحل في مياه مقطرة عكس الجلوكاجون الحالي اللي بيعمل رواسب سريعة لازم يتحقن في وقتها ولو فضل حاجة بتترمي انما دا بيفضل لحد ٣ ايام في المضخة بمعدل ضخ من 0.26 ل 0.8 مجم لكل كيلو في اليوم.
.. امال جديدة للاطفال دي ربنا يتممها علي خير.
dr.Amr Omar
الطفل الثانى فى العيلة الصغيرة اللى جوازهم فات عليه 3سنوات ونصف مسبوق ببنوتة جميلة ..ولكن كعادة البيوت المصرية الغير مبررة اول طفل ولد بيبقى ليه زهوته مهما حاولوا ينكروا دا للاسف.
الحمل ماشى زى الفل والام متابعة مع طبيب النساء والتوليد شهريا وبيطمنها على وزن البيبى وحركته وكل شئ زى الفل والولادة هتبقى فى التاسع وطبيعى زى اخته ومافيش اى داعى للقيصرى.
وجاه اليوم الموعود واتولد البيبى الجميل وسموه ياسين وما احتجش يقعد تحت الملاحظة غير 4 ساعات وسلموه لامه .
الولد معافى بالفحص الظاهرى ووزنه 3 كيلو ممتاز جداا وبدا يرضع طبيعى .
لمدة شهرينكان الولد كويس جداا وعمل تحليل الغدة الدرقية كعب الرجل واخد تطعيم الدرن ماكنش لسه ايامه الجرعة الصفرية للكبدى الوبائى ب فى اول 24 ساعة وخد تطعيم الرباعى DPT hepatitis B مع جرعة شلل الاطفال بالفم.
بعد مرور شهرين بدات الام تلاحظ عرق بارد على الولد ورعشة وانه مش بيرضع كويس.
الام مااستنش وجرت بيه على دكتور استشارى قلب اطفال خوفا من عيوب خلقية بالقلب مع انه ماكنش بيزرق ولا حاجة .
الدكتور عمله موجات صوتية على القلب سليمة جدا.
بس شك فى هبوط سكر قاسوه لقوه 35 مجم فعلا..
علطول باعتهم على المستشغى علقوا جلوكوز 10 على جرعة 5سم لكل كيلو يعنى كان وزنه 4 كيلو فاادوله 20 سم ...برضه السكر ماعليش كويش فقرروا يحجزوه ويمشوا على معدل 3سم لكل كيلو فى الساعة ودا اعلى معدل maintenance اللى بيتراوح بين 1.5 الى 3سم.
ثانى يوم بدا يتحسن شوية ويرضع وبداوا يقللوا الجلوكوز بالتدريج ووقفوه.
الام صممت تروح مع ان الاطباء قاله انه محتاج فحوصات اكتر ولكن هى قالت انها ماكنش صدرها فيه لبن كفاية ومارضعش كويس وانها هتروح لطبيب يكتبله لبن صناعى مع الطبيعى.
..فعلا مشته على الاثنين...وبعد بومين اتفاجئت بنوبة اشد من الاولى الواد شبه غيبوبة مع عرق كتير جدااا ورعشة فة كل جسمه.
جرت على المستشفى وقاسوا على السكر طلع low مش مدى رقم من شدة الهبوط.
اتعاملوا بجرعات عالية من جلوكوز 10 وبالكاد اتحسن.
كلموا استشارى الغدد قال هنسحب critical sample دم وبول ودى من اهم التحاليل فى الهبوط لازم تعرفها كطبيب او تبقى سامع عنها على الاقل عشان تتعامل مع حالات هبوط اطفال.
بيصوموا الطفل عدد ساعات معينة حسب عمره وهنا فى عمره كان اقصى عدد ساعات مسموح بيه 8ساعات ويستنوا لحد ما السكر يقل عن 40 مجم او يقل اكتر من 50 فى المية عن البداية ويسحبوا عيانة دم وبول فيها الاتى انا عارف انها صعبة جدا بس هتحتاجها فى يوم كطبيب اطفال...
عينة الدم فيها...
1.مستوى انسولين وسى ببتيد c.peptide لتشخيص فرط افراز انسولين insulinoma و nesidioblastomaو persistant fetal hyperinsulinemia مع زيادة الانسولين والسى ببتيد ونسبة الانسولين للجلوكوز اكتر من 0.3 .
2.هرمون النمو لتشخيص حالات نقص الهرمون الوليدى اللى بتيجى بهبوط وعيوب خلقية بالشفاه وسقف الحلق والقضيب الطفولى micropenuis وممكن تكون جزء من نقص افراز هرمونات الغدة النخامية.
3.هرمونات الغدة الدرقية FT4 و TSH نقص الافراز بيجى بهبوط وبنلاقى TShعالى وال FT4 قليل لو مشكلة غدة درقيثة او الاثنين قليلين لو غدة نخامية.
4.الكورتيزون وال ACTH لو مشكلة بالغدة الكظرية او النخامية بيقل الكورتيزون وبيزيد ال ACTH لو مشكلة غدة كظرية وبيقل ACTH لو نخامية.
5.نسبة ال carnitine وال free fatty acids فى مشاكل fatty acid oxidation defect بتزيد واشهرهم مرض acyl coA dehydrogenase deficiency بيبان بعد صيام او مرض شديد خصوصا وهنلاقى النسبة عالية لو المشكلة فيهم لان فى الهبوط الجسم بيستغل مصادر الطاقة الثانية واهمها الدهون وبتتكسر لتكوين الاسيتون ودا مابيحصلش لو فى خلل فى اكسدة الدهون او فى فرط افراز اتسولين.
6.اسيتون بالدم beta hydroxy buturate ودا مفروض يتكون فى حالات الهبوط نتيجة لاستغلال الدهون مصدر طاقة وتبقى نسبته قليلة لو فرط افراز انسولين او مشاكل اكسدة الدهون.
7.مش متاحة فى كل مكان نسبة احماض امينية ولاكتات lactate و pyruvate عشان مشاكل الميتابوليزم الوراثية inborn error of metabolism.
...عينة البول فيها..
1..اسيون ولا لا.
2.فيها reducing substance ولا لا زى حالات خلل تكسير الجلوكوز والجالاكتوز.
3.فيها organic acids ولا لا فى حالات organic acidemia.
الولد طلع مافيش اسيتون فى البول non ketotic hypoglycemia وطلع الانسولين والسى ببتيد فى السما عاليين.
..فرط افراز انسولين ياترى ورم محدد insulinoma ولا تضخم شامل nesidioblastoma ولا خلل بدون سبب.
حجزوا سونار بطن ورنين مغناطيسى.
بداوا. Somatostatin اللى هو sandostatin بيقلل افراز الانسولين بداوا ب5 ميك لكل كيلو وقسم كل 8ساعات تحت الجلد بسرنجة انسولين الامبول 100ميك فى 1سم.
..مااتظبطش عليه.فى الوقت دا السونار والرنين طلعوا طبيعين.
فضلوا يزودوا الجرعة وصلت 40 ميك لكل كيلو مع ان الكتب كاتبة القصوى 30 ميك لكل كيلو مافيش فايدة برضه.
قرروا يجيبوا diazoxide ودا دوا ضغط اصلا بس بيقلل افراز الانسولين وغالي جدا ومش متاح اوى.
اسمه eudemyne او proglycerm وجرعته من 5 الى 15مجم للكيلو وماظبطش برضه.
حد اقترح يعملوا 18FDG pet scan ودا ادق وسيلة تشخيص وفعلا اتعمل وطلع nesidioblastoma وقبل مايقرروا يدخلوا خناقة مع الجراحة يشيلوا بنكرياس ولا لا للاسف ياسين مات...
الحالة دى شغلتنى كتير وعرفت ان دا ورم لعين لانه اسوء مافيه انه مش متحدد فى مكان دا مزود حجم خلايا بيتا المفرزة للانسولين كلها ومزود افرازها له عشان كدا مابيستجيبش لاى ادوية وحله الوحيد استئصال اكتر من 90 فى المية من البنكرياس وقرات دراسة غريبة على 22 حالة من عمر 20 يوم لسنتين عملولهم استئصال بنكرياس فى الورم دا وكانت نسبة الشفاء 54 فى المية والاغرب انه بعد شوية لاقوا فى تجدد خلايا فى مكان البنكرياس و5 حالات من اللى شفيوا رجع البنكرياس بكامل حجمه.
.. نشرت الحالة دي لان حاليا في املين للشفاء حاليا خارج مصر..
1.الاول انهم بقوا بيدوا dextrose او جلوكوز بالمضخة من خلال انبوب تغذية انفي ryle او فتحة في المعدة gastrostomy.
2.الثاني بقي نوعين من الجلوكاجون جداد اسمهم dasiglucagon او biochaperone glucagon اللي مستواهم بيبقي ثابت بعد الحل في مياه مقطرة عكس الجلوكاجون الحالي اللي بيعمل رواسب سريعة لازم يتحقن في وقتها ولو فضل حاجة بتترمي انما دا بيفضل لحد ٣ ايام في المضخة بمعدل ضخ من 0.26 ل 0.8 مجم لكل كيلو في اليوم.
.. امال جديدة للاطفال دي ربنا يتممها علي خير.
dr.Amr Omar
التعديل الأخير:
